Site Loader
г. Винница, ул. Шевченка 14

Гипертрофическая кардиомиопатия — разновидность поражения сердца, при котором желудочки увеличиваются в величине на фоне сохранения или уменьшения их вместимости. Болезнь имеет различные проявления, включая симптоматику сердечной недостаточности, синкопов. Возможен летальный исход.

Патология появляется у 0,2-1,1% людей, чаще поражая мужчин трудоспособного возраста. Нередко к ней присоединяется коронарный атеросклероз (15-20%) и инфекционные эндокардиты (5-9%).

Классификация

По локализации патологического процесса в желудочке:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Левостороння бывает:

  • асимметричная (70%);
  • симметричная (30%).

По степени обструкции:

  • обструктивная;
  • необструктивная.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия чаще всего — ассиметричная.

По степени тяжести:

  • умеренная (утолщение 1,5-2 см);
  • средняя (гипертрофия 2,1-2,5 см);
  • выраженная (свыше 2,5 см).

По клинике:

  • I ст. (давление ВТЛЖ до 25 мм, симптомов нет);
  • II ст. (36 мм, присутствует клиника при физнагрузке);
  • III ст. (44 мм, присоединяется одышка и стенокардия);
  • IV ст. (выше 80 мм, присутствуют нарушения гемодинамики).

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание тяжелое. Чаще всего имеет наследственное происхождение. Из поколения в поколение передается по аутосомно-доминантному пути и связана с нарушением генов, кодирующих образование сократительных белков сердечной мышцы (b-миозина, Т тропонина, а-тропомиозина).

Если это самостоятельное заболевание, то связано тоже с генетическим нарушением, однако вызванным каким-то внешним фактором (отравление, интоксикация). Отличительным признаком является отсутствие среди провоцирующих факторов — пороков сердца, ишемии, гипертонии.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии опирается на два патологических механизма:

  • Проблемы с возникновением диастолы. В желудочки попадает недостаточное количество крови, так как миокард имеет малую эластичность. Поднимается диастолическое давление.
  • Обструкция области выхода из левого желудочка. Вызвана уплотнением межжелудочковой перегородки, нарушенной работой митрального клапана. Характеризуется поднятием диастолического давления в левом желудочке.

Сердце пытается побороть развившуюся проблему, увеличивая размеры левого предсердия. Со временем возникает легочная гипертензия.

Симптоматика

Проявления ГКМП зависят от компенсаторных возможностей сердца. Первое время нет никаких симптомов, хотя патологический процесс уже запущен. В дальнейшем присоединяется ишемия миокарда из-за снижения резерва коронарных сосудов, большей потребности мышечных клеток в кислороде, сдавливания и атеросклероза сосудов.

Во время диагностики выявляют утолщение стенок сердечной камеры (левого желудочка), а внутренний его объем остается тем же или уменьшается. Страдает перегородка между желудочками, происходит дилатация (расширение) левого предсердия. Ткань миокарда перестает быть однородной. В ней появляются участки фиброза, нарушается строение интрамуральных сосудов.

Пациенты жалуются на одышку, аритмию пульса, боли в сердце, синкопальные и пресинкопальные (предобморочные) состояния, гипотензию, головокружения. Во время диагностики фиксируются пароксизмы, фибрилляция, экстрасистолы. Возможно отекание легких, развитие сердечной астмы.

Диагностика

Обследование пациента позволяет выявить систолический шум, учащенный пульс. Уточнить диагноз дает возможность своевременная ЭКГ с нагрузкой и без, холтер, Эхо-КГ, рентгенография, сфигмография, фонокардио- и ритмокардиография. Также проводится зондирование сердца, коронаро- и вентрикулография, сканирование с радиоизотопами, ПЭТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для облегчения состояния пациентам рекомендуется ограничение нагрузок, здоровый образ жизни, санаторно-курортное лечение.

Медикаментозная терапия направлена на улучшение наполнения левого желудочка и снижение давления:

  • сердечные средства (верапамил);
  • b-адреноблокаторы (атенолол, метопролол).

Также назначаются антикоагулянты, диуретики (фуросемид), антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид). При давлении между аортой и желудочком выше 50 мм возможно хирургическое лечение (миотомия/миоэктомия, протезирование клапана, вживление кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора). Принцип лечения выбирает врач.

Post Author: cardiomedservice